Paralysie périodique hyperkaliémique Type 1

Caractéristiques de la maladie. Hyperkalemic périodique type de paralysie 1 (hyperPP1) est caractérisée par des attaques de flasque faiblesse des membres (qui peuvent aussi inclure une faiblesse des muscles des yeux, de la gorge, et le tronc), hyperkaliémie (concentration sérique de potassium à 5 mmol / L) ou une augmentation de sérum la concentration de potassium d'au moins 1,5 mmol / L lors d'une attaque de faiblesse et / ou de provoquer / aggravation d'une attaque par prise orale de potassium, de sérum normal et la force musculaire entre les attaques, apparition avant l'âge de 20 ans, et l'absence de paramyotonie (raideur musculaire aggravé par le froid et l'exercice). Les attentats du flasque faiblesse musculaire commencent habituellement dans la première décennie de la vie. Initialement rares, les attaques augmentent alors en fréquence et la gravité avec le temps jusqu'à environ l'âge de 50 ans, après quoi la fréquence des attaques décline considérablement. Riche en potassium alimentaire ou de repos après l'exercice peut déclencher une crise. Un environnement froid et le stress émotionnel provoquent ou aggravent les attaques. Une attaque spontanée commence généralement le matin avant le petit déjeuner, dure 15 minutes à une heure, et puis disparaît. Arythmie cardiaque ou insuffisance respiratoire habituellement ne se produit pas pendant les attaques. Entre les crises, hyperPP1 est généralement associée à la myotonie légère (raideur musculaire) qui ne gêne pas les mouvements volontaires. Beaucoup de personnes âgées touchées développent une myopathie progressive chronique...........


Continuer sur cette page: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1496/