Hyperkalemic периодический паралич Тип 1

Характеристики заболевания. Hyperkalemic периодический паралич тип 1 (hyperPP1) характеризуется приступами вялого слабости конечностей (которые могут также включать слабость мышц глаз, горла, и туловища), (концентрация калия в сыворотке> 5 ммоль / л) гиперкалиемия или увеличение концентрация калия в сыворотке, по крайней мере, 1,5 ммоль / л во время приступа слабости и / или провоцировать / ухудшение нападения перорального приема калия, нормальной сыворотки калия и мышечной силы между приступами, начала в возрасте до 20 лет, а также отсутствие paramyotonia (мышцы жесткость усиливается от холода и упражнения). Атаки вялого мышечная слабость обычно начинаются в первой декаде жизни. Первоначально редко, нападения, то не увеличение частоты и тяжести с течением времени примерно до возраста 50 лет, после чего частота приступов значительно снижается. КАЛИЕВЫЕ пищи или отдых после упражнений может ускорить атаку.Холодной окружающей среде и эмоциональный стресс вызывает или ухудшает атак.Спонтанное нападение обычно начинается утром перед завтраком, длится в течение 15 минут до одного часа, а затем исчезает. Сердечная аритмия или дыхательная недостаточность, как правило, не происходит во время приступов. Между атак, hyperPP1, как правило, связаны со слабой миотонии (жесткости мышцы), чтобы не препятствовать произвольных движений. Многие пожилые лица, страдающие разработать хроническое прогрессирующее миопатия



Продолжить на этой странице: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1496/