Hypokalemic Parálisis Periódica, Tipo 2

Características de la enfermedad. La parálisis periódica hipocaliémica (HOKPP) es una condición en la cual los individuos afectados pueden experimentar episodios de parálisis con hipocaliemia concomitante (2,5 mmol / L), y en ocasiones pueden desarrollar de aparición tardía miopatía proximal. Los ataques de parálisis se caracterizan por la parálisis fláccida reversible por lo general conduce a la paraparesia o tetraparesia pero típicamente ahorradores los músculos respiratorios y del corazón. Crisis paralítica aguda suelen durar por lo menos varias horas ya veces días. Algunas personas tienen sólo un episodio en la vida; más comúnmente, las crisis se repiten: diaria, semanal, mensual, o con menos frecuencia. Los principales factores desencadenantes son las comidas ricas en hidratos de carbono y el descanso después del ejercicio; Rara vez, se ha reportado la parálisis hipocaliémica inducida por el frío. El intervalo entre las crisis puede variar y puede ser prolongado por un tratamiento preventivo con sales de potasio o acetazolamida. La edad de inicio del primer ataque varía entre uno y 20 años; la frecuencia de los ataques es más alto entre las edades de 15 y 35 y luego disminuye con la edad. Una variable de miopatía se desarrolla en al menos el 25% de los individuos afectados y puede resultar en una debilidad muscular progresiva fijo que se manifiesta a edades variables como intolerancia al ejercicio predominantemente en las extremidades inferiores. Puede ocurrir independiente de los síntomas de parálisis y puede ser la única manifestación de HOKPP. Los individuos con HOKPP están en mayor riesgo de debilidad antes o después de la anestesia, y pueden tener un mayor riesgo de hipertermia maligna - aunque no tan grande como un riesgo en individuos con cierto autosómica dominante susceptibilidad hipertermia maligna (MHS)...............


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Hipercaliémica Parálisis Periódica Tipo 1

Características de la enfermedad. Hipercaliémica periódica parálisis de tipo 1 (hyperPP1) se caracteriza por ataques de debilidad en las extremidades flácida (que también pueden incluir debilidad de los músculos de los ojos, la garganta y el tronco), (concentración de potasio sérico> 5 mmol / L) hiperpotasemia o un aumento de la concentración de potasio en suero de al menos 1,5 mmol / L durante un ataque de debilidad y / o provocando / empeoramiento de un ataque de la ingesta oral de potasio, potasio sérico normal y la fuerza muscular entre los ataques, el inicio antes de los 20 años, y la ausencia de paramiotonía (músculo rigidez agrava con el frío y el ejercicio). Los ataques de debilidad muscular flácida por lo general comienzan en la primera década de la vida. Inicialmente poco frecuentes, los ataques luego aumentan en frecuencia y severidad con el tiempo hasta que aproximadamente 50 años de edad, después de lo cual la frecuencia de los ataques declina considerablemente. El potasio rica comida o descanso después del ejercicio puede precipitar un ataque. Un ambiente frío y el estrés emocional provocan o empeoran los ataques. Un ataque espontáneo comúnmente comienza en la mañana antes del desayuno, tiene una duración de 15 minutos a una hora, y luego desaparece. La arritmia cardíaca o insuficiencia respiratoria por lo general no se produce durante los ataques. Entre los ataques, hyperPP1 se asocia generalmente con miotonía leve (rigidez muscular) que no impida los movimientos voluntarios. Muchos individuos afectados mayores desarrollan una miopatía progresiva crónica...............



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Hypokalemic Periodic Paralysis, Type 2

Disease characteristics. Hypokalemic periodic paralysis (HOKPP) is a condition in which affected individuals may experience paralytic episodes with concomitant hypokalemia (2.5 mmol/L), and occasionally may develop late-onset proximal myopathy. The paralytic attacks are characterized by reversible flaccid paralysis usually leading to paraparesis or tetraparesis but typically sparing the respiratory muscles and heart. Acute paralytic crises usually last at least several hours and sometimes days. Some individuals have only one episode in a lifetime; more commonly, crises occur repeatedly: daily, weekly, monthly, or less often. The major triggering factors are carbohydrate-rich meals and rest after exercise; rarely, cold-induced hypokalemic paralysis has been reported. The interval between crises may vary and may be prolonged by preventive treatment with potassium salts or acetazolamide. The age of onset of the first attack ranges from one to 20 years; the frequency of attacks is highest between ages 15 and 35 and then decreases with age. A variable myopathy develops in at least 25% of affected individuals and may result in a progressive fixed muscle weakness that manifests at variable ages as exercise intolerance predominantly in the lower limbs. It may occur independent of paralytic symptoms and may be the sole manifestation of HOKPP. Individuals with HOKPP are at increased risk for pre- or post-anesthetic weakness and may be at an increased risk for malignant hyperthermia – though not as great a risk as in individuals with true autosomal dominant malignant hyperthermia susceptibility (MHS)..................



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Hyperkalemic Periodic Paralysis Type 1

Disease characteristics. Hyperkalemic periodic paralysis type 1 (hyperPP1) is characterized by attacks of flaccid limb weakness (which may also include weakness of the muscles of the eyes, throat, and trunk), hyperkalemia (serum potassium concentration >5 mmol/L) or an increase of serum potassium concentration of at least 1.5 mmol/L during an attack of weakness and/or provoking/worsening of an attack by oral potassium intake, normal serum potassium and muscle strength between attacks, onset before age 20 years, and absence of paramyotonia (muscle stiffness aggravated by cold and exercise). The attacks of flaccid muscle weakness usually begin in the first decade of life. Initially infrequent, the attacks then increase in frequency and severity over time until approximately age 50 years, after which the frequency of attacks declines considerably. Potassium-rich food or rest after exercise may precipitate an attack. A cold environment and emotional stress provoke or worsen the attacks. A spontaneous attack commonly starts in the morning before breakfast, lasts for 15 minutes to one hour, and then disappears. Cardiac arrhythmia or respiratory insufficiency usually does not occur during attacks. Between attacks, hyperPP1 is usually associated with mild myotonia (muscle stiffness) that does not impede voluntary movements. Many older affected individuals develop a chronic progressive myopathy.......................

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