Hypokalemic периодический паралич, тип 2

Характеристики заболевания. Hypokalemic периодический паралич (HOKPP) является состояние, при котором затронуты люди могут испытывать паралитические эпизоды с сопутствующей гипокалиемии (2,5 ммоль / л), а иногда и может развиваться с поздним началом проксимальная миопатия. Паралитические атаки характеризуются обратимым вялый паралич, как правило, приводит к парапарез или тетрапарез, но, как правило, жалея дыхательные мышцы и сердце. Острый паралитический кризисы обычно длятся по крайней мере, несколько часов, а иногда и дней. Некоторые люди имеют только один эпизод в жизни; Чаще всего, кризисы происходят постоянно: ежедневно, еженедельно, ежемесячно или реже. Основные пусковые факторы, богатых углеводами пищи и отдыха после тренировки; редко, сообщается холодового hypokalemic паралич.Интервал между кризисами может варьироваться и может быть продлен профилактического лечения с солями калия или ацетазоламидом.Возраст начала первого приступа колеблется от одного до 20 лет;Частота приступов является самым высоким в возрасте от 15 и 35, а затем уменьшается с возрастом.Переменная миопатия развивается по крайней мере, 25% заболевших людей и может привести к постепенному фиксированной мышечная слабость, которая проявляется при переменных возрастов, как непереносимость физических нагрузок преимущественно в нижних конечностях. Это может происходить независимо от паралитических симптомов и может быть единственным проявлением HOKPP. Люди с HOKPP находятся в группе повышенного риска для пре- и пост-анестезиологического слабости и может быть повышенному риску для злокачественной гипертермии - хотя и не так велика, риск, как у лиц с истинным аутосомно-доминантному злокачественной гипертермии восприимчивости (MHS).......



Продолжить на этой странице: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1338/