Hypokalemic Parálisis Periódica, Tipo 2

Características de la enfermedad. La parálisis periódica hipocaliémica (HOKPP) es una condición en la cual los individuos afectados pueden experimentar episodios de parálisis con hipocaliemia concomitante (2,5 mmol / L), y en ocasiones pueden desarrollar de aparición tardía miopatía proximal. Los ataques de parálisis se caracterizan por la parálisis fláccida reversible por lo general conduce a la paraparesia o tetraparesia pero típicamente ahorradores los músculos respiratorios y del corazón. Crisis paralítica aguda suelen durar por lo menos varias horas ya veces días. Algunas personas tienen sólo un episodio en la vida; más comúnmente, las crisis se repiten: diaria, semanal, mensual, o con menos frecuencia. Los principales factores desencadenantes son las comidas ricas en hidratos de carbono y el descanso después del ejercicio; Rara vez, se ha reportado la parálisis hipocaliémica inducida por el frío. El intervalo entre las crisis puede variar y puede ser prolongado por un tratamiento preventivo con sales de potasio o acetazolamida. La edad de inicio del primer ataque varía entre uno y 20 años; la frecuencia de los ataques es más alto entre las edades de 15 y 35 y luego disminuye con la edad. Una variable de miopatía se desarrolla en al menos el 25% de los individuos afectados y puede resultar en una debilidad muscular progresiva fijo que se manifiesta a edades variables como intolerancia al ejercicio predominantemente en las extremidades inferiores. Puede ocurrir independiente de los síntomas de parálisis y puede ser la única manifestación de HOKPP. Los individuos con HOKPP están en mayor riesgo de debilidad antes o después de la anestesia, y pueden tener un mayor riesgo de hipertermia maligna - aunque no tan grande como un riesgo en individuos con cierto autosómica dominante susceptibilidad hipertermia maligna (MHS)...............


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