La parálisis periódica hipocaliémica

¿Qué es la parálisis periódica hipocaliémica?
La parálisis periódica hipocaliémica es una condición que causa episodios de debilidad muscular extrema suele comenzar en la infancia o la adolescencia. Muy a menudo, estos episodios implican una incapacidad temporal para mover los músculos de los brazos y las piernas. Los ataques causan debilidad o parálisis que suele durar de horas a días severo. Algunas personas pueden tener episodios casi todos los días, mientras que otras experimentan semanal, mensual, o sólo en raras ocasiones. Los ataques pueden ocurrir sin advertencia o pueden ser provocados por factores tales como el descanso después del ejercicio, una enfermedad viral, o ciertos medicamentos. A menudo, una rica en carbohidratos comida grande, o el ejercicio vigoroso por la noche pueden provocar un ataque al despertar a la mañana siguiente. Aunque por lo general las personas afectadas a recuperar su fuerza muscular entre los ataques, episodios repetidos pueden conducir a debilidad muscular persistente en el futuro.
Las personas con parálisis periódica hipopotasémica han reducido los niveles de potasio en su sangre (hipopotasemia) durante los episodios de debilidad muscular. Los investigadores están estudiando cómo los niveles bajos de potasio pueden estar relacionados con las alteraciones musculares en esta condición.
¿Qué tan común es la parálisis periódica hipocaliémica?
A pesar de su prevalencia exacta es desconocida, se estima que la parálisis periódica hipocaliémica a afectar a 1 de cada 100.000 personas. Los hombres tienden a experimentar los síntomas de esta enfermedad más a menudo que las mujeres.
¿Qué genes están relacionados con la parálisis periódica hipocaliémica?
Las mutaciones en el CACNA1S y genes SCN4A causan parálisis periódica hipopotasémica.
Los CACNA1S y genes SCN4A proporcionan instrucciones para hacer proteínas que desempeñan un papel esencial en los músculos se utiliza para el movimiento (músculos esqueléticos). Para que el cuerpo se mueve normalmente, estos músculos deben tensa (contrato) y relajarse de una manera coordinada. Las contracciones musculares son provocados por el flujo de ciertos átomos cargados positivamente (iones) en las células musculares. Los CACNA1S y proteínas SCN4A forman canales que controlan el flujo de estos iones. El canal formado por la proteína CACNA1S transporta iones de calcio en las células, mientras que el canal formado por la proteína SCN4A transporta iones de sodio.
Las mutaciones en el gen SCN4A CACNA1S o alteran la estructura normal y la función de los canales de calcio o de sodio. Los canales alterados no pueden regular adecuadamente el flujo de iones en las células musculares, lo que reduce la capacidad de los músculos esqueléticos de contrato. Porque es necesaria la contracción muscular para el movimiento, una interrupción en el transporte de iones normales conduce a episodios de debilidad muscular severa o parálisis.
Un pequeño porcentaje de personas con los rasgos característicos de la parálisis periódica hipocaliémica no se han identificado mutaciones en el gen o CACNA1S SCN4A. En estos casos, la causa de la enfermedad es desconocida.
Lea más sobre el CACNA1S y genes SCN4A.
¿Cómo se heredan parálisis periódica hipocaliémica?
Esta condición se hereda en un patrón autosómico dominante, lo que significa que una copia del gen alterado en cada célula es suficiente para causar el trastorno.
En la mayoría de los casos, una persona afectada tiene un padre con la enfermedad.


En este Sitio Podran Encontrar Informacion Sumamente Importante A ( parálisis periódica hipocaliémica )
  (  HYPOKALEMIC PERIODIC PARALYSIS )

http://ghr.nlm.nih.gov/condition/hypokalemic-periodic-paralysis

Hypokalemic periodic paralysis

What is hypokalemic periodic paralysis?

Hypokalemic periodic paralysis is a condition that causes episodes of extreme muscle weakness typically beginning in childhood or adolescence. Most often, these episodes involve a temporary inability to move muscles in the arms and legs. Attacks cause severe weakness or paralysis that usually lasts from hours to days. Some people may have episodes almost every day, while others experience them weekly, monthly, or only rarely. Attacks can occur without warning or can be triggered by factors such as rest after exercise, a viral illness, or certain medications. Often, a large, carbohydrate-rich meal or vigorous exercise in the evening can trigger an attack upon waking the following morning. Although affected individuals usually regain their muscle strength between attacks, repeated episodes can lead to persistent muscle weakness later in life.

People with hypokalemic periodic paralysis have reduced levels of potassium in their blood (hypokalemia) during episodes of muscle weakness. Researchers are investigating how low potassium levels may be related to the muscle abnormalities in this condition.

How common is hypokalemic periodic paralysis?

Although its exact prevalence is unknown, hypokalemic periodic paralysis is estimated to affect 1 in 100,000 people. Men tend to experience symptoms of this condition more often than women.

What genes are related to hypokalemic periodic paralysis?

Mutations in the CACNA1S and SCN4A genes cause hypokalemic periodic paralysis.

The CACNA1S and SCN4A genes provide instructions for making proteins that play an essential role in muscles used for movement (skeletal muscles). For the body to move normally, these muscles must tense (contract) and relax in a coordinated way. Muscle contractions are triggered by the flow of certain positively charged atoms (ions) into muscle cells. The CACNA1S and SCN4A proteins form channels that control the flow of these ions. The channel formed by the CACNA1S protein transports calcium ions into cells, while the channel formed by the SCN4A protein transports sodium ions.

Mutations in the CACNA1S or SCN4A gene alter the usual structure and function of calcium or sodium channels. The altered channels cannot properly regulate the flow of ions into muscle cells, which reduces the ability of skeletal muscles to contract. Because muscle contraction is needed for movement, a disruption in normal ion transport leads to episodes of severe muscle weakness or paralysis.

A small percentage of people with the characteristic features of hypokalemic periodic paralysis do not have identified mutations in the CACNA1S or SCN4A gene. In these cases, the cause of the condition is unknown.

Read more about the CACNA1S and SCN4A genes.

How do people inherit hypokalemic periodic paralysis?

This condition is inherited in an autosomal dominant pattern, which means one copy of the altered gene in each cell is sufficient to cause the disorder.

In most cases, an affected person has one parent with the condition.

Where can I find information about diagnosis or management of hypokalemic periodic paralysis?

These resources address the diagnosis or management of hypokalemic periodic paralysis and may include treatment providers.

''In this site will be able to find very important information''

http://ghr.nlm.nih.gov/condition/hypokalemic-periodic-paralysis

Periodic Paralysis - A Journey

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My family has a rare variant of Hypokalemic Periodic Paralysis. Known It spans six generations. Our variant is called Periodic Paralysis Plus. The mutation is currently unknown.

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La lucha contra la Parálisis periódica hipocaliémica

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Parálisis periódica hipocaliémica

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Esta es la realidad del dia a dia y la gran lucha que tenemos para tratar de no tener episodios de paralysis,.
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The Fight Against Hypokalemic Periodic Paralysis

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Parálisis periódica hipocaliémica

Parálisis periódica hipocaliémica
Precipitación Experimental Con Liothyronine de sodio..

El paciente con parálisis periódica hipopotasémica asociada a hipertiroidismo (parálisis periódica tirotóxica) se libera de nuevos ataques de parálisis cuando el hipertiroidismo es adecuada treated.1, 2 recidivas de hipertiroidismo se han acompañado de reaparición de periódicos paralysis.3-5 dispositivos que provocan parálisis ataques, como las comidas abundantes hidratos de carbono, la infusión de glucosa, insulina y epinefrina, sólo son efectivas cuando el paciente es hipertiroidismo. Una vez que está eutiroideo estos dispositivos ya no trabajo6

El efecto adverso de la medicación de la tiroides en la parálisis periódica tirotóxica se conocen desde hace muchos años. En 1919, Shinosaki7 informó por primera vez que los ataques de parálisis podrían ser precipitadas por la administración de las preparaciones tiroideas. Por lo que sabemos, los estudios similares no se han realizado en pacientes que han sido "curados" de su hipertiroidismo.

Nuestra reciente experiencia con este tipo de pacientes es la base de este informe.


Informe de un caso A 44 años de edad, un japonesa que tuvo periódica tirotóxica

Informacion Obtenida y Traducido:http://jama.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=662357

Hypokalemic Periodic Paralysis

Hypokalemic Periodic ParalysisExperimental Precipitation With Sodium Liothyronine

THE PATIENT with hypokalemic periodic paralysis associated with hyperthyroidism (thyrotoxic periodic paralysis) is freed from further attacks of paralysis when the hyperthyroidism is adequately treated.1,2 Relapses of hyperthyroidism have been accompanied by reappearance of periodic paralysis.3-5 Devices which trigger paralytic attacks, such as large carbohydrate meals, glucose infusion, insulin, and epinephrine, are only effective when the patient is hyperthyroid. Once he becomes euthyroid these devices no longer work.

CONTINUE here:  http://jama.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=662357

Hypokalemia: Potassium loss and its causes

It is necessary in cellular metabolism, acid-base balance and osmotic pressure, protein synthesis and carbohydrate and neuromuscular transmission systems. Why your falta.Síntomas occurs. Excess potassium potasio.Alimentos with
Hypokalemia: LACK OF POTASSIUM AND ITS CAUSES


Is the lack of potassium, an electrolyte that is required in numerous vital functions, such as cell metabolism and acid-base balance osmotic pressure, synthesis of proteins and carbohydrates and neuromuscular transmission systems

.

The minimum daily amount required is 0.5 mg. / Kg. that can be covered with the usual daily diet.



Why there is a lack

· Greater use of laxatives or diuretics.


· Greater consumption of licorice or chewing snuff.


· Hormone problems hyperaldosteronism, a condition in which the adrenal gland secretes too much hormone aldosterone, which increases the reabsorption of sodium and water and the release of potassium in the kidneys.


· Metabolic problems of renal origin.

·

Malignant Hypertension.


Congestive heart.


Cushing's syndrome (a disorder that occurs when the body is exposed to high levels of the hormone cortisol also happens if you take too much cortisol or other steroid hormones).


Glucocorticoid excess (prescribed in the case of joint inflammation).


Paraneoplastic syndrome (symptoms of cancer in sites that are not directly affected by malignant disease).

.

Intense treatment with some antibiotics.


· Vomiting or severe diarrhea.



Symptoms

Muscle cramps and weakness, neuromuscular disorders, paralysis, digestive, respiratory failure, heart disease and endocrine changes.



Excess potassium

Their excess causes problems: muscle weakness and even cardiac arrest.



Foods rich in potassium

The figures are in mg of potassium per 100 grams of food:


Chickpeas 1,200 mg.

Almonds 700 mg.

Chard, spinach 600 mg.

400 mg banana.

White fish (hake) 300 mg.

Meats 300 mg.

Tomato 270 mg.

Yoghurt 190 mg.

Milk 150 mg.


It is found in large quantities in artichokes, celery, mushrooms, cabbage, cauliflower, chicory, endive, lettuce, leeks, carrots, dates and generally all the fruit and nuts.

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Hipopotasemia: falta de potasio y sus causas

Es necesario en metabolismo celular, equilibrio ácido-base y presión osmótica, síntesis de proteínas y glúcidos y sistemas de transmisión neuromuscular. Por qué se produce su falta.Síntomas. Exceso de potasio.Alimentos con potasio

HIPOPOTASEMIA: FALTA DE POTASIO Y SUS CAUSAS

Es la falta de potasio, un electrolito que es necesario en numerosas funciones vitales, tales como: metabolismo celular, equilibrio ácido-base y presión osmótica, síntesis de proteínas y glúcidos y sistemas de transmisión neuromuscular

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Trastornos del potasio

1. IntroducciónLas alteraciones del metabolismo del potasio se encuentran entre las más frecuentes en la práctica clínica. Su espectro de gravedad es variable, desde la hipopotasemia leve inducida por diuréticos a la hiperpotasemia grave de consecuencias fatales. Tanto la hipopotasemia como la hiperpotasemia ocasionan alteraciones de la polarización de la membrana celular que dan lugar a diversas manifestaciones clínicas, de las que las más graves son las que afectan al sistema cardiovascular.

2. Factores reguladores de la homeostasis del potasioLa concentración de potasio plasmático es el resultado de la relación entre su ingesta, eliminación y distribución transcelular. Los requerimientos mínimos diarios de potasio son de unos 1.600-2.000 mg (40-50 mmol; 40 mg = 1 mmol). Su principal vía de eliminación es la renal. Aproximadamente el 80% del potasio ingerido es excretado por los riñones, el 15% por el tracto gastrointestinal y el 5% restante por el sudor.

2.1. Distribución transcelular de potasioEl 98% del contenido total de potasio se localiza en el espacio intracelular (aproximadamente 140 mEq/l) y el 2% restante en el espacio extracelular (3,5-5 mEq/l). Esta diferencia de concentración a ambos lados de la membrana celular es el determinante del potencial de membrana en reposo, que es fundamental para la transmisión neuromuscular y el mantenimiento de las funciones celulares. Por ello, pequeños cambios en la homeostasis del potasio, y en concreto en su concentración extracelular, pueden tener importantes repercusiones en la excitabilidad neuromuscular.

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