Durante mucho tiempo se ha reconocido que los pacientes con parálisis periódica hiperpotasemia se encuentran en mayor riesgo de hipertermia maligna (HM) durante la cirugía, mostrando como rigidez muscular fulminante como se ve en los músculos de la mandíbula, rabdomiólisis, hipercapnia y acidosis. Temperatura central elevada es común, y la hipertermia puede ser un signo tardío. Arritmia ventricular es la causa de la muerte cree en los ataques mortales y la insuficiencia renal y daño neurológico puede ocurrir en los supervivientes.
MH principal causa de muerte con anestésicos
MH es una de las principales causas de muerte con anestésicos. Susceptibilidad hipertermia maligna (MHS) se encuentra que es debido a diferentes causas genéticas (heterogeneidad genética) y generalmente es un rasgo hereditario dominante. Los estudios indican que MHS es debido a un fallo en los mecanismos que regulan sarcoplásmicas de iones de calcio-fundentes. Ackerman y Clapham dio una revisión completa de la función de los defectos de los canales iónicos en la enfermedad. Se refirieron a la rigidez del músculo masetero inducido por succinilcolina en pacientes con una mutación del gen del canal de sodio SCN4A.1
Tanto MH y HiperKPP vinculado a la SCN4A
Moslehi et al. estudió una parentela grande en la que tanto la parálisis periódica hipercalémica y la hipertermia maligna parecía estar ligado al locus SCN4A. Esto fue sugerido por la investigación anterior de Levitt et al. y Olckers et al. (Ambos 1992), quien encontró que un polimorfismo en el gen SCN4A dio un acumulado puntuación LOD de 2,1 a 0,0 en theta = 3 familias MH que fueron informativas para los polimorfismos en el gen SCN4A. 2,3,4
Historia anterior sin incidentes hay garantía
Una historia previa de un anestésico sin incidentes que desencadenan el uso de drogas no asegura que un anestésico posterior estará a salvo. Las incertidumbres se resolvieron con la introducción de la prueba in vitro contractura halotano, IVCT. Todos los éteres halogenados en la práctica clínica contemporánea (isoflurano, Ethrane, sevoflurano y desflurano), así como halotano, un alcano, son posibles desencadenantes. Estas sustancias son muy preciso y rápido en control sobre la profundidad de la anestesia por lo tanto su uso frecuente. Como clase, producen relajación esquelético, cardíaco y músculo liso en pacientes normales, en marcado contraste con la rigidez y contractura observado en las personas susceptibles a la HM.
La succinilcolina, un relajante muscular despolarizante, es otro fármaco que es un disparador de MH. Intervención inmediata con dantroleno es salvar vidas en el 90% de los casos. Dantroleno es altamente soluble en lípidos de liberación de calcio desde el retículo inhibición de músculo esquelético sarcoplásmico en lugar de actuar en la unión neuromuscular muscular o el túbulo-t. Un receptor para el dantroleno se ha propuesto como un posible componente de la tríada del músculo esquelético en la aposición de las cisternas terminal de la SR y los túbulos T del sarcolema. 5
Además los pacientes con parálisis periódica hiperpotasemia que se someten a anestesia requieren una atención especial para evitar la anestesia inducida por la parálisis. Es importante que la temperatura se mantenga y carbohidratos en forma de glucosa se suministra. 6
Los pacientes con riesgo especial
A nivel internacional, la incidencia de MH se estima en 1:50,000 anestésicos. Los niños corren un riesgo especial con respecto a 1:5,000-10,000 anesthetics.7 La mayor incidencia se encuentra en poblaciones geográficamente definidos, los residentes del centro-norte de Wisconsin 8, habitantes aborígenes de Carolina del Norte 9, 10 moradores del valle en algunas partes de Alemania, Austria, y los descendientes de los colonos franceses en Quebec.11
Para más información usted puede consultar a nuestra visión general sobre la hipertermia maligna, que cubre los procedimientos de prueba, el tratamiento en la sala de recuperación del quirófano y cuidados intensivos, e incluye contactos que proporcionan pruebas.
Informacion Obtenida Por: http://hkpp.org/physicians/MH-hyper-pmc
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