Parálisis Periódica Tratamiento y Gestión
Parálisis periódica hipocaliémica
Durante los ataques, los suplementos de potasio por vía oral es preferible a la suplementación IV. Esta última se reserva para los pacientes que son náuseas o no puede tragar. El cloruro de potasio es el agente preferido para un ataque agudo (asumiendo una función renal normal). [12] Una dosis inicial razonable para un hombre 60-120 kg (es decir, 0,5 a 1 mEq / kg) es de 60 mEq. Normalmente, 40-60 mEq de K + aumenta la concentración de potasio por 1,0-1,5 mEq / L, y 135 a 160 mEq de K + plantea potasio plasmático por 2.5 a 3.5 mEq / L. Acuosa de potasio es favorecida para resultados más rápidos. Si no hay respuesta en 30 minutos, un adicional de 0,3 mEq / kg puede dar. Esto se debe repetir hasta 100 mEq de potasio. Más allá de esto, el monitoreo del potasio sérico se justifica antes de la suplementación adicional. Por lo general, no se debe exceder una dosis total de 200 mEq en un día.
Intravenosa de potasio está reservado para la arritmia cardiaca o compromiso de la vía aérea por disfagia ictal o parálisis de los músculos respiratorios accesorios. Cloruro de potasio IV 0,05-0,1 mEq / kg de peso corporal en 5% de manitol como un bolo es preferible infusión continua. El manitol se debe utilizar como disolvente, ya que ambos de sodio y dextrosa empeoran el ataque. Sólo 10 mEq a la vez deben ser infundidos con intervalos de 20 a 60 minutos, a menos que en las situaciones de arritmia cardíaca o compromiso respiratorio. Esto es para evitar la hiperpotasemia en el extremo de un ataque con el cambio de potasio del compartimiento intracelular en la sangre. Mediciones de monitoreo de ECG continuo y secuencial de potasio sérico son obligatorios.
Para la profilaxis, acetazolamida se administra a una dosis de 125-1500 mg / d en dosis divididas. Dichlorphenamide 50-150 mg / d Recientemente se ha demostrado ser igualmente eficaz. Esto se puede utilizar como una primera línea de terapia o en pacientes que se convirtieron en refractario después de una mejoría inicial con acetazolamida. Diuréticos ahorradores de potasio como el triamtereno (25-100 mg / día) y espironolactona (25-100 mg / día) son fármacos de segunda línea para ser usados en pacientes en los que la debilidad empeora, o en aquellos que no responden a la anhidrasa carbónica inhibidores. La espironolactona puede causar ginecomastia, pero esto es menos con eplerenona. Se recomienda un control de la presión arterial. Debido a que estos son los diuréticos ahorradores de potasio, suplementos de potasio puede no ser necesario.
Aproximadamente el 50% de los pacientes con genotipo con parálisis periódica hipopotasémica responde a la acetazolamida. Poor respuesta se predijo con sustitución de arginina con glicina más pequeña en los residuos de sensores de tensión cerca de la parte extracelular de la sarcolema. Casi el 60% de los pacientes con mutaciones CACNA1S comunes muestran una respuesta favorable a la acetazolamida, mientras que sólo el 16% de los pacientes con mutaciones SCN4A beneficiado de acetazolamida. En ambas cohortes, esta mala respuesta se predice con sustitución de arginina con glicina más pequeña en los residuos del sensor de tensión cerca de la parte extracelular de la sarcolema.
La parálisis periódica tirotóxica
El tratamiento consiste en controlar la tirotoxicosis y agentes beta-bloqueantes. Suplementos de potasio, propranolol, y espironolactona pueden ser útiles durante los ataques, así como para la profilaxis. El propranolol en dosis de 20-40 mg dos veces al día puede ser suficiente para controlar los ataques recurrentes de parálisis periódica.
Parálisis periódicas Hipercalémica
Afortunadamente, los ataques suelen ser leves y rara vez requieren tratamiento. Debilidad responde con prontitud a los alimentos ricos en hidratos de carbono. Estimulantes beta-adrenérgicos, como el salbutamol inhalado, también mejoran la debilidad (pero están contraindicados en pacientes con arritmias cardiacas).
En ataques severos, se utilizan medidas terapéuticas que reduzcan la hiperpotasemia. La monitorización continua de ECG siempre se necesita durante el tratamiento. Los diuréticos tiazídicos y los inhibidores de la anhidrasa carbónica se utilizan como profilaxis. Los diuréticos tiazídicos tienen pocos efectos secundarios a corto plazo; son juzgados como tratamiento de primera línea. De vez en cuando, los diuréticos tiazídicos pueden provocar debilidad hypokalemic paradójica, que responde a la administración de suplementos de potasio.
Paramiotonía congénita
Debido a la debilidad es raro, el tratamiento está dirigido a reducir la miotonía. Mientras que los diuréticos antes mencionados pueden ser juzgados, a menudo no son eficaces. La mexiletina se ha demostrado que es útil, pero está contraindicado en pacientes con bloqueo cardiaco.
Miotonía potasio asociada
El tratamiento con mexiletina o un diurético tiazídico puede reducir la gravedad de la miotonía.
Síndrome de Andersen-Tawil
Una combinación de amiodarona y acetazolamida resultó en una mejora duradera en un estudio.
La implantación de un desfibrilador cardiaco rara vez se ha realizado.
Inhibidores de la anhidrasa carbónica se utilizan para la prevención de parálisis periódica.
Suplementos de potasio evita la parálisis periódica y también reduce la arritmia cardiaca, la reducción del intervalo QT.
Para el control de los síntomas cardiacos, se pueden utilizar β-bloqueantes o bloqueadores de los canales de ccio.
La flecainida ha demostrado ser exitosa en el tratamiento de la taquicardia ventricular bidireccional, ectopia ventricular y taquimiocardiopatía.
Cuidado Quirúrgico
Susceptibilidad hipertermia maligna se ha observado en parálisis periódica hipopotasémica con mutaciones del canal de calcio. Es prudente monitorear todos los pacientes con parálisis periódica de esta complicación.
Información traducida en Español y Obtenida en: http://emedicine.medscape.com/article/1171678-treatment#a1127
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