Hyperkalemic periodic paralysis

Hyperkalemic periodic paralysis

La parálisis periódica es un trastorno neuromuscular rara, relacionada con un defecto en los canales iónicos musculares, que se caracteriza por episodios de debilidad muscular indolora, que puede ser precipitada por el ejercicio intenso, el ayuno o comidas altas en carbohidratos.
La parálisis periódica (PP) se clasifica como hypokalemic cuando se producen episodios en asociación con bajos niveles sanguíneos de potasio o como hiperpotasemia cuando los episodios pueden ser inducidos por la elevación de potasio. La mayoría de los casos de parálisis periódica son hereditarias, por lo general con un patrón de herencia autosómico dominante. Los casos adquiridos de hypokalemic PP se han descrito en asociación con hipertiroidismo. Las características clínicas de estos trastornos se resumen en la Tabla.
Hypokalemic PP y la parálisis periódica asociada con el síndrome de Andersen serán revisados ​​aquí. Otras causas de parálisis periódica son discutidos por separado. (Ver "parálisis hipercaliémica periódica" y "parálisis periódica tirotóxica".)
EPIDEMIOLOGÍA
La parálisis periódica hipocaliémica (PP) es la más común de las parálisis periódicas, pero sigue siendo muy poco frecuente, con una prevalencia estimada de 1 en 100.000 [1]. Hypokalemic PP puede ser familiar con herencia autosómica dominante o puede ser adquirido en los pacientes con tirotoxicosis.
Penetrancia clínica es a menudo incompleta, especialmente en las mujeres. El trastorno es tres a cuatro veces más comúnmente expresan clínicamente en los hombres. Aproximadamente un tercio de los casos representan nuevas mutaciones.